Синдром Лайєлла (токсичний епідермальний некроліз) - це важке захворювання, що має алергічну природу. Патологія характеризується загальним важким станом, бульозні висипання на значній площі поверхні шкіри і слизових. Дуже швидко наростає зневоднення і явища загальної інтоксикації, уражаються нирки та інші внутрішні органи.

Причини і види захворювання

Сучасна медицина класифікує токсичний епідермальний некроліз (синдром Лайєлла) в залежності від його причин. Всього прийнято розрізняти чотири варіанти цього захворювання:

  1. Перший тип являє собою алергічну реакцію на вторгнення патогенних мікроорганізмів. Найчастіше це золотистий стафілокок другої групи. Ця форма характерна для дітей і відрізняється важким перебігом.
  2. Другий тип захворювання обумовлений вживанням лікарських препаратів - антибактеріальних, протисудомних, саліцилатів, анальгетиків, протитуберкульозних. Найчастішою причиною розвитку другого типу захворювання є одночасне поєднання сульфаніламідів з іншими ліками.
  3. Третій тип - ідіопатичний, його причина до кінця не з'ясована.
  4. Четвертий тип може бути викликаний поєднанням декількох причин. Дуже часто розвивається на тлі лікування інфекційних процесів як одночасна реакція на збудника і на ліки.

патогенетичні механізми

Механізм розвитку синдрому Лайєлла багато в чому обумовлений генетичною схильністю до різного роду алергічних реакцій. У таких пацієнтів завжди є анамнестичні відомості про перенесені раніше алергічних ринітах, поллинозах, контактних дерматитах або про наявність бронхіальної астми.

Порушення механізмів інактивації токсичних компонентів, що потрапляють в організм, призводить до з'єднання лікарських речовин з білками клітинних стінок епідермісу. В результаті утворюється речовина, яка є сильним антигеном. У відповідь організм включає механізми імунного захисту, які спрямовані на введений токсин і на власні білки шкіри пацієнта. За своєю суттю цей процес схожий з реакцією відторгнення трансплантатів.

Патогенетичний механізм захворювання отримав назву феномена Шварцмана-Санарелли. В результаті спостерігається токсичне ураження внутрішніх органів і систем організму. Порушуються функції органів, що відповідають за функції дезінтоксикації. Це призводить до важких порушень водно-електролітного балансу. Стан швидко погіршується і може наступити летальний результат.

клінічна картина

У клінічній картині захворювання прийнято розрізняти кілька стадій:

  1. На початковому етапі погіршується загальний стан пацієнта, підвищується температура тіла, з'являється сонливість і втрата орієнтації в навколишньому просторі. На шкірі починають з'являтися перші вогнища ураження - гіперемія і підвищення чутливості.
  2. На другій стадії розвитку захворювання ділянки ураження на шкірі збільшуються в розмірах, наростає їх гіперчутливість. Шкіра розшаровується, на ній утворюються пухирі, заповнені каламутною серозною рідиною. Пацієнт починає відчувати спрагу і сухість у роті.
  3. Третя стадія характеризується ознаками вираженого зневоднення. Якщо пацієнт своєчасно не отримує адекватної допомоги, настає летальний результат.

Найчастіше синдром Лайєлла вражає молодих людей і дітей. Наростання клінічної симптоматики відбувається дуже швидко. Через 1-2 доби стан пацієнта може бути вкрай важким. Температура тіла раптово підвищується до 39-40 ° C. Шкірний висип охоплює поверхню тулуба і кінцівок.

Поступово шкірні плями збільшуються в розмірах, зливаються між собою, утворюючи великі вогнища. Утворені бульбашки можуть досягати за величиною розміру долоні. Шкіра в місцях ураження в'яла і легко травмується, нагадуючи ошпарену окропом. Симптоматика нагадує таку при опіку 2 ступеня. При тому, що доторкається уражена поверхня різко болюча.

Характерний симптом «самочинного білизни» - шкіра легко зморщується при щонайменшому дотику. На пальцях вона може відшаровуватися клаптями, зберігаючи при цьому форму. На поверхні тіла можуть утворитися множинні точкові крововиливи.

На слизових оболонках картина має деякі відмінності. Тут утворюються множинні кровоточать виразки, дуже болючі при доторканні. Такі ж освіти з'являються на губах. Надалі вони покриваються струпами і заважають пацієнтові приймати їжу. Патологічний процес охоплює слизові оболонки всіх органів травної і дихальної системи, сечовий міхур і сечовипускальний канал.

Стан пацієнта погіршується дуже швидко. При високій температурі він скаржиться на сильний головний біль, стає млявою, сонливою і дезорієнтованим. Наростання зневоднення призводить до сухості шкіри і слизових, згущення крові.

Токсичне ураження може виявлятися в випаданні нігтів і волосся. Внаслідок порушення водно-сольового обміну, вираженого зневоднення та інтоксикації порушується робота внутрішніх органів - печінки, легень, серця.

Якщо пацієнт не отримує своєчасної медичної допомоги, розвиваються важкі ускладнення, приєднується вторинна інфекція. Це ускладнення найбільш грізне, так як імунітет пацієнта в цей момент різко ослаблений і організм не в силах чинити опір збудникам.

Попадання в організм патогенних мікроорганізмів призводить до їх масового розмноження. У підсумку в кров викидається велика кількість токсинів, що призводять до розвитку інфекційно-токсичного шоку. В такому стані висока ймовірність летального результату.

Найбільш важким періодом в перебіг хвороби вважається 2-3 тиждень від моменту початку. Смертність пацієнтів від цього захворювання становить приблизно 1/3 від усіх випадків.

Диференціальну діагностику слід проводити з бульозної формою еритема, пухирчатка та ін.

У новонароджених дітей імунний захист обумовлена ​​отриманими від матері антитілами. Протягом тривалого часу вони захищають організм малюка від різноманітних негативних впливів. Саме тому так рідко розвивається синдром Лайєлла у дітей перших місяців життя. Це можливо лише при впливі на дитячий організм стафілококової інфекції. Тут грає важливу роль спадкова схильність малюка до алергічних реакцій. У дітей дуже швидко приєднується інфекція і розвивається сепсис.

діагностика

Діагностика захворювання може бути проведена вже на самих ранніх етапах розвитку захворювання. Вона містить в собі:

  1. Ретельний зовнішній огляд пацієнта, оцінка стану шкірних покривів і слизових оболонок.
  2. Загальноклінічний і біохімічний аналіз крові.
  3. Дані коагулограми.
  4. Біопсія частинок шкірних покривів.

При вивченні біоптату шкіри спостерігається загибель поверхневих шарів шкіри, а в більш глибоких шарах утворюються бульбашки з серозним вмістом. Ексудат в міхурах абсолютно стерильний. Найглибші шари шкіри набряклі, в них можна виявити скупчення лімфоцитів.

В загальному аналізі крові різко зростає кількість лейкоцитів, що є ознакою запального процесу. З'являються також молоді незрілі форми лейкоцитів. Таке явище називається зрушенням лейкоцитарної формули.

У біохімічних аналізах підвищується рівень білірубіну, сечовини, азоту, збільшується активність ферментів - сироваткових трансфераз.

В аналізі сечі виявляється велика кількість білка, домішки крові.

принципи лікування

Лікувати хворобу Лайєлла слід виключно в умовах стаціонару - палатах інтенсивної терапії або опікових відділеннях.

  1. Першим кроком є ​​повне скасування всіх препаратів, які могли викликати захворювання.
  2. Пацієнта роздягають і укладають на спеціальне ліжко зі створенням спеціальних умов і підтриманням комфортної температури.
  3. Лікувати ерозії шкіри слід за допомогою стерильних пов'язок. На шкіру наносяться мазі з гормонами і антибіотиками - Преднізолон, Гордокс тощо.
  4. Для купірування зневоднення пацієнту дають рясне пиття. Застосовуються сольові розчини для перорального прийому - Регідрон, кричав. Рідина повинна даватися тільки в теплому вигляді.
  5. Якщо пацієнт знаходиться в несвідомому стані, рідина і поживні суміші вводиться через зонд. При необхідності вводяться інфузійно розчини з урахуванням показників добового діурезу і гематокриту.
  6. З метою дезінтоксикації проводять гемосорбцію і плазмаферез - процедури, що сприяють виведенню з крові токсичних речовин.

Щоб полегшити стан пацієнта, можна використовувати полоскання порожнини рота відварами лікувальних трав - ромашки, шавлії. Уражені ділянки шкіри можна змащувати яєчним білком або вітаміном А. Всі ці кошти дозволено лише за відсутності алергії на них. Слід пам'ятати, що повністю вилікувати синдром Лайєлла тільки домашніми методами неможливо.

можливі ускладнення

Найбільш частими ускладненнями захворювання є інфекційні ураження шкірних покривів. Найбільш небезпечним інфекційним ускладненням є сепсис. Крім того, можливий розвиток наступних ускладнень:

  1. Значне зневоднення призводить до збільшення в'язкості крові і розвитку тромбозів, інфарктів і інсультів.
  2. Можливі порушення серцевої діяльності аж до серцевої недостатності.
  3. Внаслідок порушення фільтраційної здатності нирок розвивається виражена інтоксикація.
  4. За рахунок виразкового ураження слизових оболонок внутрішніх органів розвиваються внутрішні кровотечі, порушується всмоктування поживних речовин в травному тракті.
  5. У дітей може вкрай швидко розвиватися інфекційно-токсичний шок.
  6. При ураженні кон'юнктиви можливе зниження зору аж до тимчасової сліпоти. У реабілітаційному періоді може спостерігатися тривала світлобоязнь.

Смерть може наступити в результаті сепсису, тромбоемболій та зневоднення.

профілактика синдрому

Щоб не допустити розвитку цього грізного захворювання, слід суворо дотримуватися призначену схему прийому ліків, не перевищуючи самостійно дозувань.

При призначенні лікарських засобів фахівець повинен попередити пацієнта про всі можливі побічні ефекти і ускладнення.

Неприпустимий прийом одночасно понад шість різних лікарських препаратів. Виняток може скласти специфічне лікування, яке проводиться під ретельним лікарським контролем.

Спроби самолікування у пацієнтів зі схильністю до алергічних реакцій можуть спровокувати синдром Лайєлла.

В даний час не існує спеціальних ліків, що гарантує повне одужання при токсичному епідермальному некролізі. Однак своєчасне звернення до лікаря і інтенсивне лікування в максимально ранні терміни дають великі шанси на одужання.

Категорія:

Здоров'я