Мастоцитоз - серйозне дерматологічне захворювання, яке переважно вражає дітей. У терапевтичній практиці недуга діагностується рідко, що не пов'язане з віковим фактором. Немає чіткого визначення етіології та виникнення патології.
Етіологія патологічного стану
Для мастоцитоз у дітей характерні різні причини. Під захворюванням розглядається ціла група недуг із загальним генезу - аномальне розростання і накопичення в організмі стовбурових клітин. Такі конгломерати утворюються в будь-якому органі або системної структурі. Шкоди завдає значна концентрація біологічно активних елементів, які утворюються при цьому.
Шкірний мастоцитоз - один із проявів групи недуг. Ця форма патології лікується дерматологами. У дітей вона може проявлятися з народження. Недугою однаково часто вражаються представники двох статей. Так як хвороба розглядають в різних патологічних станах, тому її відносять до системних поразок.
Роль генетики досі не підтверджена. Немає чітких доказів наявності сімейної схильності до мастоцитозом. Переважно він розвивається на тлі імунного ураження, мутації певних генів, клітинної проліферації. Хвороба пов'язують з порушеним кроветворением. При системному мастоцитоз симптоми схожі зі злоякісним утворенням.
Фактами ризику виступають не імунні фактори:
- постійне тертя шкіри;
- температурні впливу;
тривалий контакт з водою;- отрута бджіл і змій;
- вживання спиртного, наркотичних речовин;
- токсини;
- їжа;
- ліки.
Особливості розвитку недуги
У нормі скупчення мастоцитов в організмі має місце тільки при запальних процесах. Патологічна проліферація відзначена при пухлинах в фіброзної тканини. Відбувається надмірна активація опасистих клітин. В міжклітинний простір потрапляє велика концентрація біологічно активних елементів. Подібне вивільнення провокує бурхливу маніфестацію хвороби. Клініка обумовлена в більшості своїй виділенням гістаміну і гепариновой елементів.
Відбувається виражене звуження судин, розширення термінальних артеріол. У комплексі це веде до збільшення судинного русла, падіння тиску, збільшення проникність. Гістамінові елементи додатково володіють шкідливою дією на тромбоцити, в результаті чого вивільняється надлишок серотоніну. При цьому з'являється нестабільність тиску.
Гепарин безпосередньо впливає на інтенсивність згортання крові. Тому гиперпродукция речовини проявляється геморагічної клінікою: хворі скаржаться на носові кровотечі, петехії, висипку пурпурозного характеру.
Кропив'янка пігментна у дітей і дорослих переважно носить сприятливий варіант перебігу. Але в ряді випадків можлива трансформація в злоякісний процес. Бувають випадки летального результату.
Клінічна картина хвороби
Ознаки ураження різноманітні. У зв'язку з цим в медичній практиці прийнято виділяти кілька форм цієї недуги. Часто зустрічається:
- шкірний недуга;
- системна форма поразки.
Кожен вид має деякі особливості перебігу та проявів. Шкірний мастоцитоз протікає по типу кропивниці, вузлів, булл або мастоцити. Є відомості про дифузних висипаннях, стійких плямистих телеангіектазіях.
У дитячому віці частіше зустрічається пігментна кропив'янка. Вона вражає дитини з перших місяців життя. Перевага поразки - мимовільне одужання. Відбувається це до періоду статевого дозрівання. У ряді випадків ураження розвивається після 10 років. Воно триває з періодичними загостреннями все життя. Патологія здатна прогресувати, переростати в системний недуга. Перебіг процесу включає:
- приступообразное протягом з вираженим поліморфізмом висипу;
- стабілізацію - припинення свіжих елементів, що зазвичай настає на другому році життя малюка;
- регрес - настає через не менш ніж 5 років недуги; в цей період зазвичай пропадають всі ексудативні прояви патології.
Окремою формою прояву недуги вважають мастоцити - одиночне поверхневе опухолевидное новоутворення. Воно має чіткі обриси, зовні більше нагадує апельсинову корочку. Забарвлення освіти різний: може бути рожевим, червоним, оранжевим, коричневим.
Локалізується на шиї, плечах, кінцівках, рідше - в легенях, кістках. У більшості випадків патологія зникає самостійно. Симптом Унни-Дар'ї частіше спостерігається у немовлят. Він зустрічається у кожного четвертого хворого мастоцитозом.
Системна форма хвороби називається шкірно-вісцеральним ураженням. Вона не вражає малюків першого року життя. Її особливість - ураження внутрішніх органів на фоні вираженої шкірної симптоматики.
Першочергово скаржаться на свербіж, почервоніння, набряклість. Системність патології проявляється різким падінням ваги, періодичними лихоманками і профузним потім. Часто хворих турбує біль в голові, тахікардія і аритмії. Недуга вдаряє і по травному тракту: відзначають приступообразную хворобливість, диспепсію, схильність до виразкоутворення. Практично у кожного хворого виявляють гепатомегалию.
Саме системний мастоцитоз часто переходить в злоякісний процес. Розвивається тучноклеточний лейкоз - онкологічний процес кісткових елементів, внутрішніх структур, а часом і шкіри. Це призводить до раку кровотворних елементів, амилоидозу і поліорганної недостатності. Недуга закінчується летально.
Проведення діагностики і терапії
Мастоцитоз легко визначити по характерній клінічній картині і наявності феномена Унни-Дар'ї. Для підтвердження потрібно біопсія. Гістологія дозволяє визначити інфільтративні зміни.
Використовують і загальноклінічні дослідження: зростає кількість базофілів, нейтрофілів елементів. Форма зміщена вліво. Визначають гістамін в сечі, який вважається неспецифічним показником. Системну форму визначають наявністю метаболітних продуктів гістаміну. При ураженні внутрішніх структур обов'язково призначають ультразвукове дослідження. Диференціацію хвороби проводять з веснянками, ксантомних новоутвореннями.
Так як етіологія процесу не встановлена, тому неможливо підібрати адекватне етіотропне лікування. Терапія носить виключно симптоматичний характер. Обов'язковою умовою правильної і повноцінної боротьби з ураженням є усунення факторів ризику.
Пацієнти повинні уникати споживання сумнівних препаратів, укусів комах. Якщо виявлено мастоцітоз у дорослих, лікування проводять за допомогою антигістамінних ліків. Перевагу віддають представникам другого покоління, які впливають на перший тип гістамінових елементів. Часто в комплексну терапію включають мембраностабілізірующіе і антигістамінні медикаменти.
При важких формах ураження показано призначення глюкокортикоїдів, при шкірних формах - прийом гормональних мазей. При поширеній патології призначають фотохіміотерапії, але вона дозволяється діткам після 12 років. При злоякісному перебігу патології виписують цитостатики, інтерферон. Малюків з мастоцітомой лікують високими дозами глюкортікостероіди. При необхідності проводиться оперативне висічення новоутворень.
Деякі форми недуги можуть самоусуватися. Це відбувається в період статевого дозрівання. Тому у дорослих ускладнень не спостерігається. Небезпека несе тучноклеточний форма, так як це онкологічний процес.
Дієвих методик, як попередити недугу, немає. Тільки повноцінна терапія на ранніх стадіях здатна попередити ускладнення, прискоривши процес одужання. При первинних проявах патології рекомендується звертатися за медичною допомогою.