Мастоцитоз у дорослих зустрічається дуже рідко. Однак серед дітей ця патологія досить поширена. У багатьох випадках це пов'язують з тим, що захворювання важко діагностувати на ранніх його стадіях. В результаті мастоцітоз часто плутають з іншими захворюваннями.

ознаки захворювання

Мастоцитоз є специфічне системне захворювання. Його розвиток зумовлений безконтрольним розмноженням огрядних клітин і подальшої інфільтрацією ними шкірних покривів. Така форма хвороби називається шкірної. Системний мастоцитоз проявляється інфільтрацією внутрішніх органів.

Шкірний мастоцитоз характеризується гіперпігментацією шкіри. На тілі хворого з'являються великі і дрібні вузли. Відзначаються ділянки з ерітродерміческом вогнищами поразки, а також телеангіектазії. Основним діагностичним ознакою захворювання є феномен Дар'ї-Унни.

Оскільки захворювання проявляється проліферацією гладких клітин, його ще називають тучноклеточний лейкозом. Причини розвитку патології до сих пір до кінця не вивчені. Найбільше страждають діти до двох років. У період статевого дозрівання можливо самоизлечение мастоцитоз.

Причини виникнення

Мастоцитоз у дітей, причини якої не встановлено, так само як і у дорослих можуть розглядатися як різні патологічні стани. Тому доктора і кажуть, що він є системним.

Деякі вчені схиляються до того, що мастоцітоз має спадковий характер. Можливі випадки сімейного захворювання. Особливо поширеним це захворювання вважається у однояйцевих близнюків.

Можливий варіант розвитку даної патології внаслідок мутації певних генів або ж мимовільної проліферації клітин. Не виключено, що захворювання може бути пов'язане з порушеннями кровотворної системи.

Імунні чинники також можуть спровокувати розвиток хвороби. Пов'язано це з тим, що огрядні клітини мають на своїй поверхні специфічні глікопротеїнові рецептори, які проявляють високу чутливість до імуноглобуліну Е.

Виділяють і не імунні фактори розвитку мастоцитоз. Серед них:

  • фізичні, коли відбувається постійне тертя на великих ділянках тіла;
  • контакти з водою і термічними подразниками;
  • бджолиний і зміїна отрута, укуси комах;
  • постійне вживання спиртних напоїв і наркотичних речовин;
  • вплив на організм токсинів, що виділяються різними вірусами і бактеріями;
  • алергічні реакції на деякі продукти харчування і медикаменти.

Основні симптоми мастоцитоз

Практично всі пацієнти, у яких був діагностований мастоцітоз, скаржаться тільки на шкірні його прояви. Якщо ж хвороба вражає внутрішні органи, у хворого може спостерігатися різке зниження артеріального тиску, тахікардія, з'являється сильний свербіж на уражених ділянках шкіри.

Системний мастоцитоз, симптоми і шкірні прояви якого можуть бути різноманітні, прийнято ділити на декілька основних форм:

  1. Макулопапульозний. На шкірі з'являються множинні плями і папули. Зазвичай вони гіперпігментовані. Уражені ділянки шкіри мають чіткі межі. У такому випадку найбільш вираженим є феномен Дар'ї-Унни. Він полягає в механічному впливі на плями. В результаті постійного тертя плями перетворюються в маленькі пляшечки. Такі шкірні прояви характерні для кропив'янки.
  2. Вузлова форма. На шкірі починають утворюватися не тільки плями, але і вузлики кулястої форми. Колір їх може бути рожевий або жовтий. Часто такі вузлики зливаються в великі бляшки. Поверхня їх гладка, в деяких випадках нагадує апельсинову кірку. Освіти на шкірі найчастіше мають горбисту поверхню. При цьому симптом Дарині-Унни практично не виражений.
  3. Солітарний тип мастоцитоз. Характеризується утворенням мастоцітоми. Вона являє собою невеликий вузол гумової суміші, поверхня якого може бути як гладкою, так і зморщеною. Солітарний тип мастоцитоз у дітей Комаровський називає найпоширенішим. Особливо це стосується немовлят. Така шкірна форма захворювання у дорослих практично ніколи не зустрічається. Локалізуються вузли на шкірі передпліч і в області шиї. Симптом Дарині-Унни виражений досить яскраво. Він проявляється під час травмування мастоцітоми і супроводжується виникненням на її поверхні бульбашок і пустул.
  4. Ерітродерміческая форма. Вогнища ураження на шкірі мають чіткі межі, пофарбовані в жовто-коричневий колір. Освіти мають щільну консистенцію і нерівні краї. Уражені ділянки шкіри сильно сверблять. Через постійну травматизації симптом Дарині-Унни стає різко позитивним.
  5. Телеангіектатіческая тип. Ділянки ураження мають яскравий червоно-коричневий колір. Спостерігається найчастіше у дорослих, особливо у жінок. Поразки локалізуються на шкірі кінцівок і грудей.

Діагностика та аналізи

При появі перших ознак захворювання слід звернутися до дерматолога. Він може запідозрити розвиток мастоцитоз, визначивши симптом Дарині-Унни, а також ретельно зібравши анамнез захворювання і вислухавши скарги пацієнта. Щоб поставити остаточний діагноз, проводять біопсію шкірних елементів. при гістологічному дослідженні можна виявити специфічні інфільтрати, що складаються із стовбурових клітин. Інфільтрати можуть перебувати тільки в верхньому шарі дерми або ж вражати глибші шари і навіть підшкірну клітковину. Все буде залежати від форми мастоцитоз.

Лабораторні дослідження

Клінічний аналіз крові допомагає визначити кількість базофілів і нейтрофілів. При такій патології їх концентрація в крові значно підвищується, а лейкоцитарна формула зсувається вліво. Для підтвердження діагнозу часто досліджують аналіз сечі на вміст в ній гістаміну.

У разі поразки мастоцитозом внутрішніх органів необхідно буде провести їх ультразвукове дослідження. Під час проведення УЗД органів черевної порожнини часто виявляють збільшення селезінки і печінки. У деяких випадках необхідно робити рентгенографію і КТ кісток. Результати дослідження показують наявність остеопорозу і остеосклерозу.

особливості лікування

Мастоцитоз у дорослих, лікування якого має бути комплексним і симптоматичним, зустрічається рідко. Але лікарі повинні знати, як боротися з його симптомами. Перш за все, потрібно усунути всі зовнішні подразники: фізичний вплив на шкіру, контакти з побутовою хімією.

Основу медикаментозної терапії являє прийом антигістамінних препаратів. Найбільш відомими з них є Лоратадин і Цетиризин. Досить хороший терапевтичний ефект роблять Фенистил і Тавегил. Хорошим антигістамінних препаратом також вважається Задітен.

Системну форму захворювання в основному лікують за допомогою глюкокортикоїдів. При шкірних формах їх застосовують у вигляді мазей і кремів.

Лікування матосцітоза у дорослих має бути направлено на боротьбу з симптомами захворювання, але воно не завжди приносить позитивний результат. Іноді діагностика ускладнюється тим, що таке захворювання дуже рідко зустрічається в повсякденній лікарській практиці. Однак, якщо мастоцітоз буде вчасно діагностовано, то призначена доктором медикаментозна терапія обов'язково принесе позитивний результат.

Категорія:

Здоров'я